Новости:

Информация для врачей

Хирургия синдрома Марфана

На наиболее часто задаваемые вопросы по этой теме отвечает доктор Винсент Л.Готт из Больницы Джона Хопкинса, Балтимор, США.

1. Какая модификация операции Бенталла (Bentall) используется в больнице Джона Хопкинса (Johns Hopkins)?

Мы в настоящее время предпочитаем использовать технику коронарных площадок фактически у всех наших пациентов, которым имплантируют композитный графт (синтетический клапаносодержащий кондуит, прим.пер.). Как правило, площадки имеют диаметр от 12 до 15 мм, и мы используем прокладки из тефлона для подкрепления линий швов. Мы используем 4-0 полипропилен для подшивания коронарной площадки к дакроновому кондуиту. Мы также используем узкую полоску из тефлона для укрепления дистальной линии шва кондуита, который выполняется полипропиленовой нитью 4-0 или 3-0. Как впервые подчеркнул Kouchoukos в 1986 году, важно не формировать закрытие кондуита остаточной стенкой аневризмы. При этой модификации оригинальной процедуры Бениталла, осложнения со стороны коронарных артерий фактически устранены.

2. Какова в настоящее время роль клапаносохраняющих процедур, а также роль имплантации гомографтов у пациентов с синдромом Марфана?

Хотя клапаносохраняющие процедуры, пропагандируемые Yacoub и David, становятся все более применимыми у пациентов с аневризмами аортального корня не вследствие синдрома Марфана, большинство хирургов, выполняющих замену аортального корня, считает, что болезнь Марфана является противопоказанием к клапаносохраняющей процедуре. Такой взгляд является следствием обеспокоенности относительно возможности дальнейшего расширения аортального аннулуса у пациентов с синдромом Марфана, а также недавних результатов исследований Fleischer с соавт. из госпиталя Дж.Хопкинса, которые показали деградацию умеренной или выраженной степени микрофибулярной структуры аортального клапана; эта микрофибулярная фрагментация демонстрировалась при использовании иммунофлюорисцентной окраски в иссеченных створках аортального клапана пациентов с синдромом Марфана. Хотя осторожность должна быть в настоящее время относительно использования клапаносохраняющей операции на аортальном клапане у больных с синдромом Марфана, следует знать, что такая же фрагментация видится и в митральном клапане у этих больных, хотя клапаносохраняющие операции на митральном клапане при болезни Марфана дают чрезвычайно хороший результат. В настоящее время, хирурги госпиталя Дж.Хопкинса рассматривают возможность использования клапаносохраняющей операции у молодых женщин с синдромом Марфана, которые хотели бы выносить беременность без риска, возникающего при беременности на фоне антикоагулянтной терапии. Использование гомографтов в нашей клинике для замены корня аорты при аневризмах вследствие болезни Марфана ограничено детьми и иногда молодыми женщинами, которые желают успешно выносить беременность, а также пациентами, у которых развился эндокардит синтетического клапаносодержащего кондуита.

3. Что Вы можете сказать о роли хирургии митрального клапана у пациентов с синдромом Марфана, которым выполняется замена аортального корня?

В нашем опыте, фактически все пациенты с синдромом Марфана имеют пролапс митрального клапана и приблизительно 15% пациентов, подвергающихся замене аортального корня, требуют коррекции митральной регургитации. Обычно, митральная аннулопластика эффективна у этих пациентов, и редко, когда требуется протезирование митрального клапана. Мы очень довольны превосходными отдаленными результатами митральной аннулопластики у наших пациентов с синдромом Марфана. Совершенно очевидно, что любой пациент с синдромом Марфана, подвергающийся замене аортального корня и имеющий митральную недостаточность 3+, должен подвергнуться митральной аннулопластике; фактически, в настоящее время, мы рекомендовали бы эту процедуру и для пациентов с митральной регургитацией 2+.

4. Что является лучшим способом хирургического лечения эндокардита синтетического клапаносодержащего кондуита (композитного графта)?

Мы встретили эндокардит композитного графта у восьми больных среди 218 пациентов с синдромом Марфана, оперированных с применением для замены корня аорты композитного графта. Одного их этих пациентов мы успешно вылечили только антибиотиками, но обнаружили, что повторная имплантация композитного графта ведет к продолжению эндокардита. Поэтому, в случае повторной операции вследствие эндокардита кондуита, гомографт должен имплантироваться. Мы успешнго выполнили замену инфицированного синтетического клапаносодержащего кондуита на гомографт у трех больных.

5. Каковы наиболее важные особенности отдаленного наблюдения за оперированными пациентами с синдромом Марфана?

Абсолютно обязательным является осмотр оперированного больного один раз в год в течение нескольких лет с компьютерной томографией для демонстрации стабильности аорты. Для пациентов, которые имеют замену корня аорты при Типе I или при Типе А диссекции, необходима ежегодная компьютерная диагностика состояния аорты ежегодно на протяжении всей жизни. Также обязательно то, что пациенты с имплантированным композитным графтом должны получать парентерально антибиотики при лечении зубов, а не антибиотики per os, как это рекомендует Американская Сердечная Ассоциация.

6. Каков современный взгляд относительно оптимального срока выполнения замены корня аорты для пациентов с синдромом Марфана?

Ощущением и мнением многих хирургов, оперирующих аневризмы при болезни Марфана, является то, что замена аортального корня должна быть выполнена, когда диаметр аневризмы достигает 6 см. Часто такие пациенты полностью бессимптомны. С почти рутинным выполнением операции по технике использования коронарных площадок в госпитале Дж.Хопкинса, мы теперь рекомендуем профилактическую хирургию, когда корень аорты достигает 5.5 см. Если имеется в семейном анамнезе указание на диссекцию аневризмы, мы рекомендуем операцию, когда диаметр корня достигает 5 см. Определение оптимального срока для выполнения операции затруднительно. К каждому ребенку должен быть индивидуализированный подход; например, девятилетний ребенок с 4 см аневризмой конечно заслуживал бы операционного вмешательства. Также, скорость расширения корня аорты – важный фактор в определении срока для выполнения операции ребенку. 

Система управления сайтом Host CMS